ലോകത്ത് തന്നെ ഇത്തരം കേസുകള് റിപ്പോര്ട്ട് ചെയ്തിട്ടുള്ളത് 100ല് താഴെ മാത്രം
കൊച്ചി: ജന്മനാ കാണപ്പെടുന്ന അത്യപൂര്വ തകരാറുമായെത്തിയ മലപ്പുറത്തു നിന്നുള്ള 12കാരിയില് വിജയകരമായി ഇരട്ട അവയവമാറ്റ ശസ്ത്രക്രിയ നടത്തി കൊച്ചിയിലെ വി പി എസ് ലേക്ഷോര് ഹോസ്പിറ്റല്. കുട്ടിയുടെ വൃക്കയും കരളുമാണ് ഒരേ സമയം മാറ്റിവെച്ചത്.
2021 ജൂലൈയില് നടത്തിയ പരിശോധനയിലാണ് കുട്ടിയുടെ വൃക്കകള് ഏകദേശം പൂര്ണമായും പ്രവര്ത്തനം നിലയ്ക്കുന്ന അവസ്ഥയിലേക്ക് നീങ്ങുന്നതായി മനസിലാക്കുന്നത്. ഇതേ തുടര്ന്ന് ഡയാലിസിസ് ആരംഭിച്ചെങ്കിലും ജീവിതകാലം മുഴുവന് ഡയാലിസിസ് തുടരുന്നത് പ്രയാസകരമായതിനാല് വിദഗ്ധ ചികിത്സയ്ക്കായി വി പി എസ് ലേക്ഷോര് ആശുപത്രിയിലേക്ക് എത്തിക്കുകയായിരുന്നു. പ്രൈമറി ഹൈപ്പെറോക്ഷലുറിയ ടൈപ്പ് 2 എന്ന അത്യപൂര്വമായ രോഗമാണ് കുട്ടിയ്ക്കെന്ന് പരിശോധനയില് കണ്ടെത്തി.
ലോകത്ത് ഇതുവരെ ഹൈപ്പെറോക്ഷലുറിയ ടൈപ്പ് 2 കേസുകള് റിപ്പോര്ട്ട് ചെയ്തിട്ടുള്ളത് 100ല് താഴെ മാത്രമാണ്. ഇക്കാരണത്താല്ത്തന്നെ ഏറെ ഗുരുതരമായ ഈ രോഗത്തിനുള്ള ഏറ്റവും മികച്ച ചികിത്സ ഏതെന്ന കാര്യത്തിലും ആരോഗ്യ രംഗത്ത് പൊതുഅഭിപ്രായം രൂപപ്പെട്ടിട്ടില്ലായിരുന്നുവെന്ന് വി പി എസ് ലേക്ക്ഷോര് ഹോസ്പിറ്റലിലെ കോംപ്രിഹെന്സീവ് ലിവര് കെയര് ഇന്സ്റ്റിറ്റ്യൂട്ട് ഡയറക്ടര് ഡോ. അഭിഷേക് യാദവ് പറഞ്ഞു. വിശദമായ പരിശോധനകള്ക്കും വിവിധ മേഖലകളിലെ ഡോക്ടര്മാരുമായി നടത്തിയ ചര്ച്ചകള്ക്കും ശേഷമാണ് കുട്ടിയുടെ ജീവന് നിലനിര്ത്താനുള്ള ഏകവഴി കരളും വൃക്കയും മാറ്റിവെയ്ക്കുക മാത്രമാണെന്ന തീരുമാനത്തിലേക്ക് വി പി എസ് ലേക്ഷോറിലെ ഡോക്ടര്മാര് എത്തുന്നത്.
കുട്ടികളില് ഒരേ സമയത്ത് രണ്ട് പ്രധാന അവയവങ്ങള് മാറ്റിവെയ്ക്കുന്ന ശസ്ത്രക്രിയകള് ചെയ്യുന്നത് കഠിനമായ വെല്ലുവിളിയാണെങ്കില് ഈ രോഗിയ്ക്ക് ജന്മനാ ഉള്ള ഹൃദ്രോഗത്തിന് ഒരു ശസ്ത്രക്രിയ നേരത്തേ കഴിഞ്ഞിരുന്നതും കാര്യങ്ങള് കൂടുതല് സങ്കീര്ണമാക്കി. ഓക്സലേറ്റ് അടിഞ്ഞു കൂടുന്നതായിരുന്നു കുട്ടിയുടെ ഹൃദയത്തിലെ പ്രശ്നം. ഇതുമൂലം ഹൃദയത്തിന്റെ പ്രവര്ത്തനം 30-35 ശതമാനം മാത്രമായി ചുരുങ്ങിയിരുന്നു. അതുകൊണ്ട് തന്നെ ഇത്തരത്തില് കൃത്യമായ ചികിത്സ നിര്ണയിക്കപ്പെട്ടിട്ടില്ലാത്ത അത്യപൂര്വ അവസ്ഥയില് രണ്ട് സുപ്രധാന അവയവങ്ങള് ഒരേസമയം മാറ്റിവെയ്ക്കുന്നത് വൈദ്യസംഘത്തെ സംബന്ധിച്ചിടത്തോളം വലിയ വെല്ലുവിളിയായിരുന്നു.
2022 മാര്ച്ച് 9നാണ് യൂറോളജി വിഭാഗം തലവന് ഡോ. ജോര്ജ് പി എബ്രഹാം, കോംപ്രിഹെന്സീവ് ലിവര് കെയര് ഇന്സ്റ്റിറ്റ്യൂട്ട് ഡയറക്ടര് ഡോ. അഭിഷേക് യാദവ് എന്നിവരുടെ നേതൃത്വത്തില് ട്രാന്സ്പ്ലാന്റ് അനസ്തേഷ്യ ഹെഡ് ഡോ. നവനീതന് സുബ്രമണ്യന്, ഡോ. മോഹന് മാത്യൂ, ഡോ. ഡാട്സണ് ജോര്ജ് പി, ഡോ. ജിതിന് എസ് കുമാര്, ഡോ. ജോണ് മാത്യൂ, ഡോ. മഹേഷ് സുബ്രഹ്മണ്യന്, ഡോ. ഉത്കര്ഷ് ഷാ, ഡോ. മായ പീതാംബരന്, ഡോ. അരുണ് എന്നിവരുള്പ്പെട്ട 25-അഗം ടീം നിര്ണായകമായ ശസ്ത്രക്രിയ നടത്തിയത്. 20 മണിക്കൂര് നീണ്ട ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെയാണ് രണ്ട് മുതിര്ന്ന ദാതാക്കളില് നിന്നെടുത്ത കരള്ഭാഗവും കിഡ്നിയും 12കാരിയായ രോഗിയില് ട്രാന്സ്പ്ലാന്റ് ചെയ്തത്.
ശസ്ത്രക്രിയയെത്തുടര്ന്ന് രോഗിയുടെ രണ്ട് അവയവങ്ങളും ശരിയായ രീതിയില് പ്രവര്ത്തിക്കുന്നുവെന്ന് ഉറപ്പുവരുത്തിയതിനെത്തുടര്ന്ന് ശസ്ത്രക്രിയയുടെ മൂന്നാഴ്ചയ്ക്കു ശേഷം ഏപ്രില് 1ന്, രോഗിയെ ഡിസ്ചാര്ജ് ചെയ്തു. രോഗിയുടെ ആരോഗ്യനില സാധാരണഗതിയിലായെന്നും രോഗി ഈ പ്രായത്തിലുള്ള ഒരു കുട്ടിയുടെ സാധാരണ വളര്ച്ച കൈവരിച്ചിട്ടുണ്ടെന്നും ഡോക്ടര്മാര് പറഞ്ഞു.
വെള്ളം, ഭക്ഷണം എന്നിവയിലൂടെ ശരീരത്തിലെത്തുന്ന ഓക്സലേറ്റിനെ ശരീരത്തിന് പുറന്തള്ളാന് കഴിയാത്ത അവസ്ഥയാണ് പ്രൈമറി ഹൈപ്പെറോക്ഷലുറിയ. ശരീരത്തിന്റെ മെറ്റബോളിക് പ്രവര്ത്തനങ്ങളുടെ ഉപോല്പ്പന്നമായും ഓക്സലേറ്റ് ഉല്പ്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നുണ്ട്. ഇങ്ങനെ പുറന്തള്ളപ്പെടാത്ത ഓക്സലേറ്റ് ശരീരത്തിലെ നിര്ണായക അവയവങ്ങളായ കിഡ്നി അടക്കമുള്ളവയില് അടിഞ്ഞു കൂടി അവയവങ്ങളുടെ പ്രവര്ത്തനം തടസപ്പെടുത്തുന്നു. ഇതുമൂലം കരളിന്റെ പ്രവര്ത്തനത്തിനാവശ്യമായ എന്സൈമിന് ദൗര്ലഭ്യം നേരിടുകയും കരളും മാറ്റിവയ്ക്കേണ്ടത് ഒഴിച്ചുകൂടാനാകാത്ത സ്ഥിതിയാവുകയും ചെയ്യുന്നു. പ്രൈമറി ഹൈപ്പെറോക്ഷലുറിയ മൂന്ന് വകഭേദങ്ങളില് കാണപ്പെടുന്നുണ്ട്. ടൈപ്പ് 1 സാധാരണമായതുകൊണ്ട് അതിന്റെ ചികിത്സാ നിലവാരം നിര്ണയിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്. എന്നാല് ടൈപ്പ് 2വും 3യും ഇതുവരെ വളരെ കുറവ് ആളുകളില് മാത്രമാണ് സ്ഥിരീകരിച്ചിട്ടുള്ളത് എന്നതിനാല് ആഗോളതലത്തില്ത്തന്നെ അവയുടെ ചികിത്സയില് അനുഭവസമ്പത്തില്ല.
രോഗിയുടെ അനിയത്തിയുടെ വൃക്കകള്ക്കും ഇതേ തരത്തില് ജന്മനാ ഉള്ള തകരാര് കണ്ടുപിടിയ്ക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ടെന്നതാണ് സങ്കടകരമായ മറ്റൊരു വസ്തുത. അതിനുള്ള ചികിത്സകള് ഏതൊക്കെയെന്നും വി പി എസ് ലേക്ക്ഷോറിലെ ഡോക്ടര്മാര് നിര്ണയിച്ചു വരുന്നു.
